Síndrome de fibrosis sistémica nefrogénica (NSFS)

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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com

A comienzos del año 2000, los investigadores S. E. Cowper, H. S. Robin y varios colaboradores más publicaron en la revista The Lancet un reporte sobre un síndrome de reciente aparición al que denominaron nefropatía fibrosante nefrogénica, e hicieron notar, además, que la condición aparentemente estaba asociada a la diálisis –peritoneal o sistémica– continuada en el tratamiento de la insuficiencia renal.

Fue T. Grobner, en 2006, quien señaló que este síndrome estaba relacionado en realidad con el empleo del contraste gadolinio (Gd) en enfermos con insuficiencia renal previa. En los años siguientes, aparecieron numerosos artículos e investigaciones que informaban sobre nuevos casos y definían mejor el cuadro clínico y sus características.

Se trata de un conjunto de signos dermatológicos y orgánicos poco frecuentes que afectan a personas portadoras de insuficiencia renal, independientemente de que reciban diálisis o no, y que han sido sometidas a estudios de resonancia magnética con gadolinio como contraste endovenoso. La condición, que se manifiesta desde pocos días hasta meses después de la exposición al gadolinio, es bastante parecida a la esclerodermia o el escleromixedema y tiene como blancos la piel, las articulaciones, los músculos estriados, el corazón, los pulmones, el hígado y los propios riñones.

Los síntomas y signos más frecuentes que componen el síndrome son: edema, inflamación y sensación de estiramiento de la piel, engrosamiento y endurecimiento de la piel, manifestándose como piel leñosa o piel de naranja, sobre todo en los brazos y las piernas, hiperpigmentación de la piel (desde roja a muy oscura), ardor, comezón o incluso dolor agudo en las áreas comprometidas, ampollas y ulceraciones, debilidad muscular, limitaciones al movimiento y contracturas articulares, dolores óseos –sobre todo en las caderas y en los huesos largos–, placas amarillentas en la esclerótica de los ojos, hipercoagulabilidad sanguínea con tendencia a las trombosis venosas, insuficiencia cardiaca congestiva, insuficiencia respiratoria moderada con pocos signos auscultatorios y radiológicos, inestabilidad diafragmática, hipo, insuficiencia hepática y trastornos gastrointestinales inespecíficos.

Este síndrome no tiene predilección por género, raza ni edad y se presenta tanto en adultos como en niños. El diagnóstico clínico se basa en la observación de la piel, de los signos orgánicos, de los antecedentes de insuficiencia renal y del empleo de gadolinio. El diagnóstico de certeza se obtiene con las biopsias de piel, de tejido celular subcutáneo y de músculo, donde puede encontrarse una gran proliferación de fibroblastos, células en huso, depósitos de mucina, engrosamiento del colágeno e incluso depósitos de gadolinio.

La afección tiende a la cronicidad y puede evolucionar a otras complicaciones mayores y a la muerte. Factores contribuyentes a la aparición del cuadro son el uso de eritropoyetina en altas dosis, la cirugía vascular reciente y las infecciones, pero siempre asociados al gadolinio. Los factores de riesgo más importantes y obvios son la insuficiencia renal de cualquier tipo y los estudios de imágenes con contraste de gadolinio.

A medida en que se va conociendo y evitando la relación de causalidad entre los agentes de contraste endovenosos que contienen gadolinio –sobre todo los del tipo I– empleados en los estudios imagenológicos y la aparición de la fibrosis sistémica nefrogénica en pacientes con función renal reducida o nula, este síndrome o condición se ha ido volviendo cada vez menos frecuente, hasta casi desaparecer.

La prevención, por tanto, es fundamental para evitar la aparición de la fibrosis sistémica nefrogénica. El tratamiento debe ser llevado a cabo solo por especialistas clínicos y nefrólogos altamente calificados.

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