Síndrome de Kleine-Levin
(KLS o síndrome del “bello durmiente”)
Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
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Cerca de un individuo en cada millón de adolescentes y jóvenes –en los países con buenas estadísticas de salud– padece una extraña condición, de etiología hasta ahora desconocida, en la que se suceden periodos de hipersomnia profunda que duran entre una semana y tres meses, alternando en todos los casos con etapas de casi normalidad.
La medicina se hizo consciente en 1925 de este síndrome cuando en el reconocido neurólogo alemán, Willi Kleine, publicó 5 casos de varones adolescentes o jóvenes que presentaban crisis prolongadas, pero con remisiones, de sueño profundo y refractarias a toda psicoterapia o medicación (se despertaban solo para comer y evacuar los emuntorios).
Cuatro años después, el psiquiatra neoyorquino Max Levin, guiándose por las investigaciones de Kleine, publicó un nuevo caso y se dedicó a esta incógnita científica. Para 1935, Levin había encontrado cuatro pacientes más, todos varones, y señaló que la hiperfagia, acompañada de aumento excesivo de peso era una característica siempre presente, incluso en las etapas en que mejoraba o desaparecía la hipersomnia.
El profesor británico de neuropsiquiatría MacDonald Critchley, trabajando con jóvenes soldados durante la Segunda Guerra Mundial, añadió a la sintomatología la despersonalización y la irritabilidad casi constantes (agresividad en ocasiones). Nombró a todo este cuadro Síndrome de Kleine-Levin o KLS.
El síndrome, tal y como se describe actualmente, presenta 5 pilares básicos para su diagnóstico cierto: -# Episodios recurrentes de hipersomnia severa (es fundamental que esté presente); -# Anormalidades cognitivas tales como sentimientos de irrealidad, confusión y, a veces, alucinaciones; -# Anormalidades del comportamiento (agresión o irritabilidad); -# Trastornos nutricionales, sobre todo hiperfagia y desórdenes compulsivos al comer; y -# Comportamiento hipersexual (pudiendo haber impotencia) de palabra y en ocasiones de hecho. -# Para diagnosticar el síndrome, debe estar siempre presente el pilar 1 y, por lo menos, otros dos.
Con el final del desarrollo corporal el cuadro clínico tiende a espaciarse y en general suele desaparecer después de la edad de 30 años, aunque se han reportado unos pocos casos en adultos mayores. La proporción es de 4 varones por cada mujer afectada, lo que ha hecho que algunos autores denominen al síndrome como de “El Bello Durmiente”. Se han invocado –sin encontrar ninguna prueba concluyente– factores genéticos. La disfunción hipotalámica es evidente. Se ha reportado una familia filipina en la que 9 miembros (el 60%) padecen o han sufrido la condición. Es algo mayor la frecuencia entre judíos, sobre todo los que viven en el estado de Israel.
El diagnóstico diferencial debe hacerse con cuadros hipersómnicos (encefalitis viral, bacteriana y parasitaria, inflamación del SNC, enfermedad renal y/o hepática, intoxicación medicamentosa, tumores y traumatismos cerebrales, drogadicción compuesta, cuadros epilépticos complicados, etc.), con los trastornos de la alimentación del adolescente y del joven y, más raramente, con algunas de las múltiples parafilias. El pronóstico es favorable a largo plazo, aunque la educación y la buena relación social del paciente sufren seriamente con el padecimiento.
Se han utilizado, sin resultados claramente favorables, infinidad de fármacos e incluso terapia electroconvulsiva. El único medicamento que parece haber dado algún resultado positivo es el litio. El control evolutivo de estos casos compete por entero al neurólogo.
