Clasificación de anomalías vasculares pediátricas

(tumores y malformaciones vasculares)

Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com

Por décadas, las anomalías vasculares pediátricas fueron agrupadas bajo el término único de “angiomas”, lo que llevó a confusiones diagnósticas y problemas de tratamiento. En 1982, dos cirujanos plásticos pediátricos en Boston, J. B. Mulliken y J. Glowacki, establecieron una clasificación mucho más apegada a la biología y a la evolución de estas condiciones. En 1996, la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) adoptó, con algunas mejoras, esta clasificación que es la base de la que se sigue empleando en la actualidad.

A- Tumores vasculares:

1. Hemangiomas:
   – Hemangiomas de la infancia: faciales, lumbosacros, de hemicara inferior y barbilla, perioculares, del oído externo, labiales, de la punta nasal, anogenitales, múltiples, y otros;
   – Hemangiomas congénitos;
   – Hemangiomas congénitos rápidamente involutivos (RICH); y
   – Hemangiomas congénitos no involutivos (NICH);
2. Hemangioendoteliomas:
   – Hemangioendoteliomas kaposiformes;
   – Angiomas en penacho, ovillo o cresta (Tufted angioma); y
3. Angiosarcomas.

B- Malformaciones vasculares:

1. Capilares (las más frecuentes);
   – Nevus simplex o mancha salmón;
   – Mancha en vino de Oporto (Port-wine stain);
   – Telangiectasias: hereditarias benignas y esenciales;
   – Malformación arteriovenosa capilar (CM-AVM);
   – Síndrome de Sturge-Weber; y
   – Cutis marmorata telangiectásica congénita.
2. Venosas:
   – Malformaciones venosas en general (VM);
   – Formas familiares: malformaciones cutaneomucosas y mucocutáneas;
   – Malformaciones glomuvenosas (GVM); y
   – Síndrome de Bean (Blue rubber bleb nevus, BRBN).
3. Linfáticas:
   – Malformaciones linfáticas primarias o secundarias;
   – Malformaciones linfáticas localizadas o difusas; y
   – Linfedemas primarios.
4. Arteriales:
   – Malformaciones arteriovenosas (AVM);
   – Malformaciones capilares; y
   – Fístula arteriovenosa.
5. Malformaciones sindrómicas:
   – Malformaciones de flujo lento (Slow-flow);
   – Malformaciones de flujo rápido (Fast-flow);
   – Síndrome de Maffucci;
   – Síndrome de Klippel-Trenaunay (CLVM);
   – Síndrome CLOVES; y
   – Síndrome de Parkes Weber.

Referencias

• Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification basen m d on endothelial characteristics. Plastic and Reconstructive Surgery, (1982) Vol 69 (3): 41- 2-422.
• Dasgupta R, Fishman SJ. ISSVA classification. Semin Pediatr Surg. (2014) Aug; 23(4):158-61.