Colestasis neonatal:

Importancia de la evaluación y el seguimiento tempranos

Sheyla Calderón Bordonada,MD
Gastroenteróloga y Hepatóloga Pediátrica
Torre Médica Ashford, Ste 303
787.721.2250

En la colestasis neonatal, hay una elevación en la bilirrubina conjugada durante el primer mes de vida, que puede ser causada por defectos en la producción de bilis, defectos en el transporte a través de la membrana del ducto biliar o a causa de una obstrucción en el tracto biliar. Serológicamente, se define cuando está la bilirrubina directa sobre 1 mg/dL o sobre el 20% de la bilirrubina total. El infante puede presentar solamente ictericia o excretas acólicas y, en algunos casos, síntomas de enfermad crónica (hepato- o esplenomegalia, sangrado o peso bajo).

Etiología

|En bebés nacidos a término las causas más comunes son:

• Deficiencia de alfa-1-antitripsina;
• Atresia biliar;
• Hepatitis infecciosa;
• Colestasis intrahepática familiar progresiva;
• Síndrome de Alagille (la mayoría con otras anomalías genéticas); y
• hepatitis neonatal idiopática.

En bebés prematuros:

• asociada a nutrición parenteral.|

Evaluación temprana y cuándo fraccionar la bilirrubina

La ictericia fisiológica (hiperbilirrubinemia no conjugada) generalmente mejora antes de los 14 días de edad, pero se mantiene presente aún a las 2 semanas entre el 2-15 % de los recién nacidos. La Sociedad Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición (NASPGHAN) recomienda que cualquier infante con ictericia a las 2 semanas de nacido debe ser evaluado para detectar colestasis, ya que algunos de estos niños no tendrán otra evaluación médica hasta los 2 meses de edad.

Para evitar evaluaciones excesivas, la NASPGHAN sugiere que en el caso de bebés que han recibido exclusivamente lactancia, la evaluación de colestasis puede hacerse a las 3 semanas si el examen físico es normal, si no hay orina oscura ni excretas acólicas y también considerando si la familia es confiable para visitas de seguimiento.

Evaluaciones cuando hay colestasis

El primer paso es el diagnóstico rápido y el inicio temprano de la terapia de enfermedades tratables. Condiciones tales como sepsis, hipotiroidismo, hipopituitarismo y los errores innatos del metabolismo (por ejemplo, galactosemia) deben ser reconocidas y tratadas rápidamente para evitar progresión de la enfermedad. Para los infantes en los que se excluyen estas condiciones, la consulta con un gastroenterólogo pediátrico está recomendada.

|Las pruebas iniciales de laboratorio deben incluir:

• Conteo sanguíneo completo;
• Aminotransferasas (AST, ALT);
• Fosfatasa alcalina;
• TSH y tiroxina libre;
• GGTP;
• Pruebas de coagulación;
• Albúmina sérica;
• Glucosa;
• Urinálisis;
• Cultivo de orina y sangre; y
• Sustancias reductoras en orina (galactosemia).|

La evaluación del color de la excreta en la oficina médica es esencial para descartar proceso obstructivo.

Un sonograma de hígado está indicado inicialmente, ya que es una evaluación no invasiva y descarta la posibilidad de obstrucción biliar (ejemplo: quiste del colédoco). La atresia biliar debe ser identificada temprano debido a que la intervención quirúrgica temprana se traduce en mejores resultados. Además del sonograma hepatobiliar, puede requerirse un HIDA scan (gammagrafía hepatobiliar) y biópsia de hígado.

Pronóstico

Los resultados a largo plazo van a depender del diagnóstico principal. En el caso de la atresia biliar, un 60- 80% de los pacientes (luego de la cirugía de Kasai) pueden eventualmente requerir trasplante de hígado.

Comentario

En los casos de colestasis neonatal, es importante la evaluación temprana para iniciar una terapia rápida o hacer una evaluación más profunda, de acuerdo a la etiología que se determine.