Demencia con cuerpos de Lewy

o síndrome de Lewy

Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com

Después del suicidio por asfixia del afamado actor norteamericano Robin Williams (1951-2014) y de efectuada la necropsia reglamentaria, se supo a través de su viuda que toda una serie de manifestaciones de conducta que él había presentado en los últimos dos años de vida y otros síntomas no públicos que solo fueron evidentes para su familia cercana y para él mismo se debieron a un tipo de demencia progresiva e incurable conocida como “síndrome de Lewy” o “demencia con cuerpos de Lewy”. La viuda de Williams lo definió gráficamente en la conferencia de prensa como “el diablo que él llevaba dentro”.

La demencia progresiva de Lewy es, por lo menos en el mundo occidental, el segundo tipo más frecuente de demencia, solo por detrás de la enfermedad de Alzheimer y, en igualdad estadística, entre un 15% a un 25% de los casos, con la demencia vascular.

La enfermedad recibe este nombre por el depósito intraneuronal de ciertas proteínas, en forma de placas y ovillos que se forman en el citoplasma, descubiertas por el neurólogo germano norteamericano Frederic Henry Lewy en la década de 1940. Las neuronas afectadas se encuentran en las regiones del cerebro relacionadas con la motricidad, la memoria y el pensamiento.

Sus signos y síntomas más comunes son:

• Alucinaciones visuales recurrentes. Suelen ser unos de los síntomas iniciales de la enfermedad. Se han descrito también, aunque con menor frecuencia, alucinaciones auditivas, olfatorias y táctiles;
• Trastornos del movimiento semejantes, o incluso idénticos, a los de la enfermedad de Parkinson: rigidez muscular, temblores en los miembros y en la cabeza, pérdida de la expresión facial, etc.;
• Trastornos del sistema nervioso autónomo. Hipotensión arterial postural, mareos incapacitantes, bradicardia o taquicardia, sudoración profusa o extrema sequedad de la piel, crisis alternas de diarreas y estreñimiento, etc.;
• Alteraciones cognitivas de moderadas a severas. Pérdida de memoria progresiva e irreversible, deterioro del pensamiento, confusión, trastornos de la atención, fragmentación de la personalidad, etc.;
• Trastornos severos del sueño, con insomnio y sueño diurno incapacitante; pesadillas recurrentes (parasomnias) que pueden llevar a cuadros paranoicos explosivos y autoagresiones;
• Alteraciones severas del habla (apraxia adquirida);
• Depresión profunda y apatía.

Las complicaciones más comunes en estos pacientes son: demencia grave totalmente incapacitante, comportamiento agresivo contra ellos mismos (inclusive suicidio) o contra otras personas o cosas, depresión profunda incapacitante, traumatismos por caídas, infecciones respiratorias y génitourinarias, incremento del parkinsonismo y caquexia.

Este síndrome se presenta fundamentalmente en hombres de más de 55 años. Los que han tenido casos en su familia tienen un riesgo mayor de padecerlo. Se discute si el perfil genético de las enfermedades de Parkinson, de Alzheimer y de esta enfermedad son idénticos o si hay diferencias entre ellas. La condición, hasta este momento, es progresiva e incurable. La muerte, salvo complicaciones como el suicidio o las infecciones severas, ocurre entre 6 y 10 años después de iniciados los síntomas prodrómicos.

El tratamiento de estos pacientes es paliativo y está en manos de los neurólogos, gerontólogos y especialistas en rehabilitación. Deben evitarse las caídas y vigilar estrechamente –e impedirse– la agresividad contra otros o contra sí mismos. Algunos autores señalan que se han encontrado cuerpos de Lewy en individuos que han padecido demencias mucho menos agresivas, lo que lleva a pensar en dos formas de presentación de la condición, una severa y otra más lenta y leve. La confusión diagnóstica con la enfermedad de Alzheimer es común, así como –en menor grado– con otras patologías neurológicas.