Georges Charles Guillain (1876-1961) y Jean Alexandre Barré (1880-1967):

Dos nombres vinculados a un síndrome mencionado antes por otros

A raíz de la epidemia del zika, el síndrome de Guillain-Barré ha adquirido mayor notoriedad. Eso nos lleva ahora a tratar la controversia relacionada con su denominación. No es raro que algunas personas reciban un reconocimiento que no les corresponde totalmente. Esto puede ocurrir por coincidencia, por humildad, por ambiciones personales o egos desmedidos, por simpatías, antipatías o, inclusive, por intereses materiales. Eso mismo ha sucedido en varios descubrimientos (insulina, ADN, imágenes por resonancia magnética, entre otros).

Especial para Galenus
Marco Villanueva-Meyer, MD

Aspectos generales del síndrome

Ya a inicios del siglo XIX se describió un cuadro clínico con debilidad y entumecimiento que solía evolucionar rápido y remitir espontáneamente. Es un trastorno neurológico autoinmune que compromete la mielina que recubre los nervios y que altera la conducción nerviosa limitando la respuesta muscular. Produce pérdida en la capacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, y una paralización progresiva de varios músculos del cuerpo, a veces inclusive de los músculos relacionados con la respiración, lo que en raros casos puede ser mortal. Al inicio, las sensaciones de cosquilleo y las debilidades musculares aparecen en las manos y pies y avanzan hacia arriba. Este síndrome puede surgir después de una infección viral, una cirugía, un traumatismo o inclusive como reacción a una vacuna. Es poco frecuente (1-2 por 100 000 personas).

Primeras descripciones

• En 1859 el médico francés Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat (1826-1865) describió 10 casos de «parálisis aguda ascendente». Él estudió medicina en París y era muy apreciado. A sus 39 años, en una epidemia de cólera en París se contagió de un paciente y murió, a pesar de los cuidados que recibió del mismo Charcot;
• El médico alemán Kussmaul (pio-nero de la reumatología) se vio afectado por una muy rara polirradiculopatía que investigó y describió minuciosamente. Por eso se usó el término parálisis de Landry-Kussmaul;
• En esa época había descripciones clínicas previas de Auguste F. Chomel (1828), de James Wardrop (1834) y de Robert James Graves (1848);
• En 1876 Karl Freiderich Otto Westphal fue el primero en usar el término de parálisis ascendente de Landry, al describir 4 casos de pacientes que fallecieron de insuficiencia respiratoria; y
• En 1892 William Osler hizo una amplia y cuidadosa descripción, con la diferencia de que los pacientes presentaban fiebre, por lo que usó el término de «polineuritis febril aguda».

Georges Guillain y Jean A. Barré

Georges C. Guillain y Jean A. Barré, ya graduados de médicos, trabajaron juntos en París en el Hospital de Salpêtrière. Desde entonces surgió entre ambos una gran amistad. Durante la Primera Guerra Mundial ambos ejercieron en un centro de neurología del ejército francés que dirigía Guillain, y donde también se atendía a soldados traumatizados graves.

Después de la guerra, Guillain fue designado profesor de Neurología del hospital de la Salpêtrière en 1923 hasta su retiro en 1947. Recibió muchos honores internacionales. Por su parte, Barré fue nombrado profesor de Neurología en Estrasburgo en 1919, hasta 1950. En esos años formó a muchos neurólogos tanto de Francia como de otros países. Publicó cerca de 800 trabajos. En 1953 sufrió un accidente vascular cerebral que le produjo una hemiparesia, a pesar de la cual continuó participando en reuniones científicas.

Inicio de la controversia

En 1916, Guillain, Barré y André Strohl describieron el cuadro clínico observado durante la guerra de dos soldados que presentaban una parálisis parcial con compromiso de los reflejos y que tuvieron una recuperación espontánea. Strohl había estudiado aspectos electrofisiológicos y definió un rasgo crucial: una mayor concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo sin elevación del número de células (disociación albúmino-citológica). Algo similar fue descrito el mismo 1916 por Pierre Marie.

Así, luego de la Primera Guerra Mundial se describían 3 cuadros con ligeras diferencias: la parálisis ascendente de Landry, la neuropatía aguda febril, y la radiculoneuritis descrita por Guillain, Barré y Strohl. Se sugería que las 3 presentaciones eran variables de lo mismo, cosa que Guillain no aceptaba. Él insistía en que la fiebre no era parte de su descripción y que lo esencial era la alteración en el líquido cefalorraquídeo (esto no se pudo mencionar antes porque no se hacían las punciones lumbares).

En 1927, Dragonescu y Claudian hicieron una ponencia en la que fueron presentados por Barré en persona. En ella usaron el término “síndrome de Guillain-Barré” (SGB) y omitieron el nombre de Strohl y tampoco mencionaron las descripciones de Chomel, Graves, Wardrop, Landry, Kussmaul, Westphal y Osler. Indudablemente, ellos sabían la participación de Strohl y conocían las investigaciones previas como las de Landry.

Desarrollo posterior

• En 1936, Alajouanine y su grupo describieron 2 casos que murieron de insuficiencia respiratoria, en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración por linfocitos y monocitos, que sugería la naturaleza inflamatoria del proceso;
• En 1949 Haymaker y Kernohan insistieron en una definición amplia y que no había diferencia entre la descripción de Landry con el SGB, por lo que usaron el nombre de Landry-Guillain-Barré. Esto desencadenó la ira de Guillain, que ya estaba retirado de la cátedra;
• En 1956 el neurólogo canadiense Miller Fisher describió una variante que se caracteriza por oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Debido a que algunos pacientes con SGB podían padecer oftalmoplejia y otros no, el Dr. Fisher concluyó que eran variables del mismo síndrome;
• En 1958, el Dr. J.H Austin describió una forma crónica del síndrome de Guillain Barré en una revisión de 30 casos, alguno inclusive de 1894 y 2 propios. Usó el término de CIP (hoy CIDP); y
• En la década de 1980 se describió una epidemia entre los niños de una provincia China con una variante del síndrome de Guilláin Barré que atacaba los axones nerviosos antes que las capas de mielina.

Se vienen haciendo muchos estudios para tratar de aislar los anticuerpos responsables de los distintos “síndromes”. En los últimos años, a raíz de la epidemia de zika se están viendo con mayor frecuencia personas afectadas por este síndrome.

Probablemente, hasta que se termine de estudiar, conocer y definir todo lo relacionado con esta enfermedad, el término de síndrome de Guillain Barré se continuará usando.

Referencias

• Landry O. Note sur la paralysie ascendante aigue. Gazette Hebdomadaire Méd Chir 1859; 6: 272-88.
• Kluge F. Adolf Kussmaul, 1822-1902: Arzt und Forscher, Lehrer der Heilkunst. Freiburg, Alemania. Editorial Rombach; 2002. p. 8-543.
• José L. Fresquet. Instituto de Historia de la Ciencia y Documentación (Universidad de Valencia – CSIC, Ago, 2005).
• Rev. Med. Chile. Vol.142 N.7 Santiago, Jul. 2014.
• Kussmaul A. Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. Erlangen 1859.
• Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans reaction cellulaire. Bull Soc Méd Hop Paris 1916; 40: 1462-70.
• Marie P, Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque. Rev Neurol (Paris) 1916, 30: 564-5.
• Draganesco H, Claudian J. Sur un cas de radiculunévrite curable (syndrome de Guillain-Barré). Rev Neurol (Paris) 1927; 2: 517-21.
• Fisher CM. An unusual variant of acute idiopathic polyneuropathy. N Engl J Med 1956; 255: 57-65.