Paniculitis de lupus:
Placas y nódulos en tejido subcutáneo adiposo
Fitzgeraldo Sánchez, MD
Director of Dermatology
Maiden Lane Medical Group, New York
Clinical Assistant Professor of Dermatology
Weil-Cornell Medical College
Néstor P. Sánchez, MD
Profesor de Dermatología y Patología
Escuela de Medicina, Universidad de Puerto Rico
Consultor, Hospital Menonita, Aibonito
Manifestación clínica
La paniculitis de lupus (PL) constituye una variante de lupus eritematoso, que afecta principalmente el tejido subcutáneo adiposo de los adultos entre la tercera y la séptima década de vida, con una mayor prevalencia en las mujeres.
Los hallazgos clínicos más comunes son las placas y los nódulos profundos eritematosos. A veces, pueden presentarse úlceras, las cuales suelen dejar cicatrices. Generalmente, la PL ocurre concomitantemente o precedida por lesiones de lupus discoide. Suele afectar mayormente las extremidades proximales, el torso, los senos, los glúteos y la cara. Los pacientes que sufren de PL poseen un mayor riesgo de desarrollar lupus eritematoso sistémico.
Histopatología
Los principales cambios histopatológicos son: -# Paniculitis linfocítica; y -# Vasculitis y necrosis hialina de grasa y vasos sanguíneos, además de estructuras nodulares linfoides.
Otros hallazgos comunes son:
- Atrofia de la epidermis;
- Cambios de interfase tales como engrosamiento de la membrana basal, inflamación linfocítica superficial y profunda a nivel perivascular y perianexal, así como acúmulo de mucina en la dermis;
- Folículos linfoides con formación de centros germinales;
- Células plasmáticas;
- Fragmentación nuclear de los linfocitos en el área de inflamación; y
- Esclerosis hialina de lóbulos con extensión focal hacia los septos intralobulares.
Los estudios de inmunofluorescencia típicamente demuestran un depósito lineal de inmunoglobulina M (IgM) y C3 a lo largo de la unión dermoepidermal.
Tratamiento
Los fármacos antimaláricos, como la hidroxicloroquina, son los pilares en el tratamiento de la PL. La prednisona y sus derivados en terapia, combinada con agentes antimaláricos y otros inmunosupresores como la azatioprina, han sido utilizados con diferentes grados de éxito.
Existen tratamientos noveles derivados de células madres, como la fracción vascular estromal de tejido adiposo (FVE) o el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rutiximab.
Comentario
Si bien se trata de una alteración relativamente poco frecuente, se debe tenerla presente en el diagnóstico diferencial cuando hay nódulos subcutáneos profundos o placas induradas. Hay opciones terapéuticas bien probadas, así como otras en evaluación.
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