Síndrome de Brugada

Pedro, Josep y Ramón Brugada Terredellas son tres hermanos barceloneses que han hecho historia en la ciencia cardiológica internacional. En 1992 Pedro, el mayor (1952), describió con la colaboración de Josep el síndrome que lleva su apellido. Se trata de una patología de la conducción eléctrica del corazón -canalopatía cardiaca-, en la que no se detectan alteraciones estructurales de las fibras miocárdicas, ni siquiera con métodos de alta resolución.

La prevalencia estimada es de 0,5 a 1 por cada 2000 personas. En Europa las cifras parecen ser menores y en Asia mucho mayores, al extremo de considerarse una enfermedad endémica en Tailandia y otros países de ese continente. Se considera que entre el 4 y el 20% de todas las muertes súbitas de origen cardiaco, tanto en recién nacidos como en niños y adultos jóvenes o maduros, se deben al síndrome de Brugada. Se han reportado casos entre los 2 días de vida y los 84 años de edad y el 80% se observan en varones. El síndrome de muerte súbita nocturna del recién nacido es muchas veces un síndrome de Brugada.

Existe un patrón electrocardiográfico muy típico de este síndrome, alteraciones de la repolarización muy características localizadas en las derivaciones precordiales derechas y algunas otras imágenes más complejas. Se trata de una patología de base genética que se transmite con un patrón autosómico dominante con penetración variable. Estas alteraciones genéticas inciden sobre los genes que codifican los canales de calcio y potasio de las células miocárdicas.

Muchas veces el diagnóstico se hace post mórtem, pero el conocimiento del síndrome ha incrementado su diagnóstico en pacientes que han sufrido episodios de fibrilación ventricular o arritmias severas, sobre todo entre deportistas.

El tratamiento efectivo -preventivo, no curativo- es la colocación quirúrgica de un desfibrilador automático implantable (DAI). Se han utilizado drogas como el isoproterenol, la quinidina, la disopiramida y la orciprenalina con resultados variables. El pronóstico es muy incierto en los casos no descubiertos –no tratados– y muy bueno en los pacientes a los que se les coloca un desfibrilador interno.