LÉXICO MÉDICO

Síndrome de cambios mínimos

Nil syndrome. Nefrosis lipoidea. Enfermedad nula. Síndrome nefrótico idiopático de la niñez

El paciente RWH, de 6 años y de buena salud previa, presentó hace unas cuatro semanas, justo al inicio del curso escolar, un episodio gripal leve acompañado de fiebre ligera, malestar general e inapetencia. No requirió hospitalización ni antibióticos y se recuperó en poco tiempo.

Hoy, su pediatra lo remite al servicio de urgencias del hospital debido a un cuadro abrupto de edemas en miembros inferiores, dedos de manos y pies, escroto, labios y región periorbitaria. Además, presenta anorexia severa con aumento de peso paradójico, dolor abdominal difuso (con sospecha de ascitis), malestar general evidente, náuseas, hipertensión arterial moderada y orina espumosa con trazas de sangre. Los exámenes complementarios revelan proteinuria intensa, sobre todo albuminuria, hematuria ligera, hipoproteinemia, hiperlipidemia, creatinina elevada, hiperaldosteronismo secundario, hipocalcemia, tasa de filtración glomerular alterada y anemia leve. Se diagnostica un síndrome nefrótico de reciente aparición y de causa desconocida, y se ingresa al niño para estudio y tratamiento.

Debido a la hematuria y a la relativa atipicidad del cuadro, se realiza una biopsia renal al tercer día del ingreso. Sorprendentemente, las imágenes anatomopatológicas glomerulares al microscopio de luz son normales. Sin embargo, al revisar algunas láminas de tejido renal con microscopio electrónico, se observan imágenes que permiten diagnosticar un síndrome o enfermedad de cambios mínimos. (Nota: si la sintomatología es muy típica y el niño evoluciona favorablemente con el tratamiento inicial, la biopsia renal puede no ser necesaria).

El tratamiento con esteroides y antihipertensivos tipo ACE mejora al paciente desde la primera semana, y en unas cinco semanas más se logra una aparente curación o al menos la ausencia de signos y síntomas.

El síndrome o enfermedad de cambios mínimos es la causa más común de síndrome nefrótico en niños menores de 8 años (del 60 al 90%), aunque también puede verse en niños mayores y adultos. La prevalencia es de 10 a 50 casos por 100,000 niños, con predominio en el sexo masculino (2 a 1). La etiología es desconocida en la mayoría de los casos, aunque se ha relacionado con infecciones virales y bacterianas (era relativamente común, hace años, en VIH), alergias severas, picaduras de insectos y medusas venenosas, neoplasias hematológicas o linfomas de Hodgkin, enfermedades del colágeno, intoxicaciones por medicamentos (en especial ibuprofeno), uso de interferones, algunas vacunas (casos muy raros) y nefropatías por IgA (principalmente en adultos). Al microscopio electrónico se observan 3 características fundamentales: 1) pérdida difusa de los pedicelos de los podocitos epiteliales (tumefacción difusa); 2) vacuolaciones; y 3) alteraciones de las microvellosidades.

El diagnóstico diferencial incluye insuficiencia cardiaca congestiva, fallo hepático, enteropatías crónicas, malnutrición severa, fallo renal agudo, anafilaxias y linfedema congénito. El pronóstico en general es bueno, aunque el paciente debe ser monitoreado clínicamente a largo plazo para evitar recurrencias. Se han descrito complicaciones como hipovolemia aguda, tromboembolismos venosos y pulmonares debido a la pérdida de factores fibrinolíticos hepáticos, secuelas derivadas de hiperlipidemias severas, infecciones diversas (en especial peritonitis y sepsis generalizada) y fallo renal agudo. En cerca de un 5% de los casos, en especial aquellos con mala respuesta a esteroides, se puede evolucionar hacia la insuficiencia renal.

El tratamiento, que puede incluir citostáticos, debe ser personalizado y corresponde a pediatras y nefrólogos especializados.