Síndrome de Doege-Potter (DPS)

En 1930, los profesores Karl Doege y Roy Potter describieron, por separado, sendos casos clínicos en los que se producían severos signos de hipoglucemia en pacientes no diabéticos, con tumores malignos no pancreáticos ni de tejidos semejantes al pancreático.

En 1999 (Le Roith D; NEJMed) se denomina por primera vez esta circunstancia fisiopatológica como síndrome de Doege-Potter. Este se produce por la liberación a la circulación sanguínea desde las células tumorales de factor de crecimiento insulínico inmaduro tipo 2 (IGF-2), que al ser una variante molecular patológica del IGF-2 normal, no es inactivado por el componente ácido lábil del suero sanguíneo, lo que lleva a severas hipoglicemias de difícil control. Es un síndrome muy poco frecuente, al extremo que han sido reportados y adecuadamente estudiados algo más de un centenar de casos clínicos en los últimos ochenta años.

El síndrome de Doege-Potter típico se manifiesta en presencia de tumores fibrosos y grandes, de la cavidad pleural. Paradójicamente, la mortalidad a corto plazo de estos pacientes no es todo lo elevada que pudiera esperarse (12 a 15%), dependiendo esta de la malignidad y de la etapa diagnóstica del tumor (TNM). El síndrome de Doege-Potter se considera entre los síndromes denominados paraneoplásicos.

Otros tumores extrapancreáticos que producen hipoglicemia son:

• Fibromas, fibrosarcomas y fibroblastomas;
• Mesoteliomas;
• Leiomiosarcomas;
• Hemangioendoteliomas y hemangiopericitomas;
• Nefroma mesoblástico;
• Linfoma gastrointestinal;
• Carcinoma: adrenal, de próstata, de pulmón, medular de tiroides; y
• Raramente: las leucemias y los tumores de colon.

El pronóstico es el de la neoplasia que lo produce, y el tratamiento –salvo en las hipoglucemias graves que deben ser tratadas de urgencia– se centra en la resección y/o tratamiento con quimio o radioterapia. Con la eliminación del tumor desaparece completamente el cuadro hipoglicémico.