Tumores neuroendocrinos pancreáticos (PNET)
Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com
Los tumores pancreáticos neuroendocrinos son neoplasias infrecuentes y relativamente poco agresivas (algo muy discutido hoy en día por los oncólogos) que se desarrollan inicialmente en el tejido pancreático, generalmente en los islotes de Langerhans, aunque en casos raros pueden surgir en otras localizaciones. Si bien su incidencia sigue siendo baja, esta se ha incrementado progresivamente en los últimos 20 años, probablemente por el extraordinario desarrollo de las técnicas imagenológicas diagnósticas. De hecho, no es extraño que se encuentren como hallazgos durante el estudio de otras patologías gastrointestinales o abdominales.
El cáncer de páncreas clásico –alrededor de un 95% de los casos– surge de células productoras de enzimas digestivas (glándulas exocrinas), mientras que los tumores que nos ocupan (entre un 4 a 5% de todos los tumores pancreáticos), como su nombre lo indica, vienen de células neuroendocrinas. Aunque cerca de la mitad de estos tumores son poco agresivos, su espectro de malignidad es muy amplio, desde los que no necesitan tratamiento alguno –solo seguimiento– hasta los que se comportan como cánceres de páncreas convencionales de alta agresividad. La tasa de supervivencia de los pacientes que los padecen oscila, si el tratamiento es agresivo, entre un 40 y un 50% a los 5 años del diagnóstico.
Estos tumores se clasifican inicialmente en funcionantes –mostrando entonces un típico síndrome de hipersecreción hormonal de diverso grado– o no funcionantes, cursando entonces en forma asintomática (durante un tiempo) o con síntomas inespecíficos. El pronóstico de los tumores no funcionantes suele ser peor que el de los funcionantes, lo que se explica –en parte– por sus dificultades diagnósticas.
Los tumores de este tipo más frecuentemente diagnosticados son:
- Insulinomas (tumores de células beta de los islotes de Langerhans): es el más común de todas estas neoplasias. Frecuentemente son múltiples. El síntoma más común es la hipoglicemia, que comienza con el ejercicio, pero evoluciona hacia el reposo. Cerca del 10% de estas neoformaciones son altamente malignas;
- Gastrinomas: los síntomas más comunes se manifiestan por el incremento de úlceras pépticas, el reflujo gastroesofágico y la diarrea. Conforman el síndrome de Zollinger-Ellison. Entre el 40 y el 60% terminan siendo altamente malignos;
- Glucagonomas: la diabetes mellitus es la forma usual de presentación de estas neoplasias. Producen también rash cutáneo (particularmente en mujeres postmenopáusicas), anorexia, pérdida de peso, anemia y diarrea. En algunos casos se produce un síndrome denominado eritema necrolítico migratorio. La malignización es muy alta (60 a 70%) y muchas veces se diagnostican por las metástasis a distancia;
- Ppomas y VIpomas (Síndrome de Verner-Morrison): son muy raros. Salvo por la diarrea acuosa, suelen ser asintomáticos durante largos periodos de tiempo. La malignización es de alrededor de un 40%; y
- Somatostatinomas: suelen ser asintomáticos por largos periodos, pero aparecen después diabetes, colelitiasis recurrente, esteatorrea, dolor abdominal intenso, vómitos y pérdida de peso. La incidencia de malignidad también es de alrededor de un 60%. Pueden encontrarse somastotinomas en el duodeno y/o el yeyuno y no en el páncreas.
El síndrome de MEN o MENs Syndrome (Multiple endocrine neoplasia) –poco frecuente– suele estar acompañado de diversos tumores endocrinos o de uno o varios cánceres pancreáticos neuroendocrinos.
El diagnóstico definitivo y el tratamiento de estos tumores –casi siempre quirúrgico– deben ser llevados a cabo por especialistas con experiencia en este tipo de patologías.
